Mise à jour: 22 juin 2023
Ces dernières années, la recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) a connu des avancées significatives. Cette maladie dégénérative grave et invalidante entraîne le décès dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic. Environ 10% des patients peuvent vivre plus de 10 ans.
Les efforts de recherche ont permis d’accroître considérablement les connaissances sur sa génétique et sa biologie. Bien qu’aucun traitement curatif ne soit actuellement disponible, les perspectives à moyen terme sont encourageantes.
A l’occasion de la journée mondiale de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot, Medicalib vous informe pour comprendre les mécanismes et les symptômes de cette maladie.
I- Qu’est ce que la SLA ?
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique qui atteint les cellules nerveuses responsables du contrôle des mouvements musculaires volontaires. Elle entraîne une dégénérescence progressive des neurones moteurs, entraînant une faiblesse musculaire, une atrophie et une paralysie. Ces cellules nerveuses motrices sont de deux types :
1- Les neurones moteurs centraux, présents dans le cortex moteur du cerveau, sont activés en réponse à nos commandes. Ils transmettent ces ordres vers la moelle épinière.
2- Les neurones moteurs périphériques, également appelés motoneurones, se trouvent dans la corne antérieure de la moelle épinière. Ils transmettent les commandes motrices aux muscles via les nerfs.
II- Quelles est la cause de la SLA ?
La cause première de la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) n’est pas connue. Elle est classée dans les maladies dégénératives du système nerveux comme la maladie de Parkinson ou la maladie d’Alzheimer. Sauf que, les cellules nerveuses atteintes sont différentes (sélectivité pour les cellules nerveuses motrices dans la SLA).
Les neurones atteints de SLA se détériorent progressivement. Il est important de souligner que la SLA n’est pas contagieuse et qu’aucun agent infectieux, en particulier viral, n’a été identifié comme cause de la maladie. Dans la plupart des cas, la SLA n’est pas transmissible aux descendants.
Cependant, dans 10 à 20% des cas, la SLA peut toucher plusieurs membres d’une même famille, appelée SLA « familiale ». Cela ne signifie pas nécessairement que la cause est exclusivement génétique, mais indique plutôt qu’il existe des facteurs génétiques qui prédisposent à la maladie (appelés « gènes de susceptibilité »).
La SLA est dite sporadique dans la majorité des cas, ce qui signifie qu’elle se produit sans antécédents familiaux connus. On pense également que des facteurs environnementaux, tels que l’exposition à des toxines ou à des agents neurotoxiques, pourraient contribuer au développement de la SLA, mais on ne comprend pas encore complètement leur rôle précis.
La recherche se poursuit activement pour mieux comprendre les causes sous-jacentes de la SLA et développer des traitements potentiels.
| Bon à savoir | Chez les patients atteints de SLA, la perte de poids est associée à un pronostic négatif. Or la moitié de ces patients sont «hypermétaboliques», une particularité qui entraîne une perte de poids importante. Dans une étude parue en 2020, des chercheurs ont testé la pertinence d’une alimentation hypercalorique pour lutter contre la perte de poids chez ces malades. |
III- Comment fait-on le diagnostic de SLA ?
Le diagnostic de la SLA repose sur une évaluation globale combinant différents éléments. Aucun examen ne permet d’établir un diagnostic certain à lui seul. Un médecin spécialisé en neurologie est responsable du diagnostic.
L’interrogatoire et l’examen clinique sont les éléments les plus importants dans ce processus. Les professionnels de santé effectuent d’autres examens complémentaires tels que des analyses sanguines, un scanner, une IRM ou une ponction lombaire afin d’exclure d’autres maladies pouvant présenter des symptômes similaires à ceux de la SLA.
IV- Quels sont le traitement et la prise en charge d’une SLA ?
Le médicament Riluzole est efficace pour ralentir la progression de la maladie en réduisant l’excès de glutamate. Malgré les échecs rencontrés avec d’autres médicaments, les chercheurs effectuent régulièrement des essais avec de nouveaux médicaments.
Les professionnels de santé utilisent d’autres médicaments pour soulager les symptômes spécifiques tels que les crampes, la raideur, la constipation, l’hypersalivation et la douleur.
Toutefois, les professionnels de santé recommandent une kinésithérapie régulière afin de réduire les douleurs, maintenir la souplesse musculaire et préserver la masse musculaire. Ainsi que L’orthophonie est bénéfique en cas de troubles de la parole, de la voix ou de la déglutition.
Une évaluation régulière de la fonction respiratoire permet de détecter toute faiblesse des muscles respiratoires.
Les professionnels de santé effectuent également une évaluation nutritionnelle pour détecter et traiter d’éventuelles carences alimentaires.
Une équipe multidisciplinaire composée de médecins spécialistes et de professionnels de santé paramédicaux, tels que des psychologues, des infirmiers, des kinésithérapeutes, des orthophonistes et des diététiciens, assure la prise en charge de la SLA. Idéalement, des professionnels spécialisés dans les Centres SLA agréés par le Ministère de la Santé dispensent ces soins pluridisciplinaires.
| Bon à savoir | Des réseaux de soins dédiés à la SLA facilitent la coordination des soins entre les Centres SLA hospitaliers et les professionnels de santé intervenant à domicile, afin d’optimiser la continuité des soins. |
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